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肺动脉瓣狭窄
科室:儿科

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概述
肺动脉瓣狭窄(pulmonary stenosis, PS)是一种常见的先天性心脏病,单纯性肺动脉瓣狭窄约占先心病的10%,约有20%的先心病合并肺动脉瓣狭窄。
病理

【病理解剖】

正常肺动脉瓣叶为三个半月瓣,瓣叶交界处完全分离,瓣环与右室漏斗部肌肉相连。肺动脉瓣狭窄根据病变累及的部位不同,分为两种类型:

1.典型肺动脉瓣狭窄  肺动脉瓣三个瓣叶交界处互相融合,使瓣膜开放受限,瓣口狭窄;只有两个瓣叶的交界处融合为肺动脉瓣二瓣化畸形;瓣叶无交界处仅中心部留一小孔,为单瓣化畸形。瓣叶结构完整,瓣环正常,肺动脉干呈狭窄后扩张,有时可延伸到左肺动脉,但扩张的程度与狭窄的严重性并不完全成比例。

2.发育不良型肺动脉瓣狭窄  肺动脉瓣叶形态不规则且明显增厚或呈结节状,瓣叶间无粘连,瓣叶启闭不灵活,瓣环发育不良,肺动脉干不扩张或发育不良。此病常有家族史,Noonan综合征大多合并此病变。

肺动脉瓣狭窄的继发性改变为右室向心性肥厚,狭窄严重者,心室腔小,心内膜下心肌可有缺血性改变。右心房有继发性增大,心房壁增厚,卵圆孔开放,或伴有房间隔缺损

【病理生理】

右心室向肺动脉射血遇到瓣口狭窄的困阻,右室必须提高收缩压方能向肺动脉泵血,其收缩压提高的程度与狭窄的严重性成比例。因室间隔无缺损,所以严重狭窄时右心室的压力高度可以超过左心室。右心室的血流进入肺脏虽有困难,但全身所有静脉血仍必须完全进入肺脏。但如狭窄严重,右心室壁极度增厚使心肌供血不足,可导致右心衰竭(图13-11)。

13-11  肺动脉瓣狭窄的模式图

1.肺动脉瓣狭窄

在胎内,肺动脉瓣狭窄使右心室的心肌肥厚,右心室输出量仍可维持正常,对胎儿循环无多大影响。如狭窄很重,右心室输出量大减,腔静脉血回右心房后大多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房、左心室,而右心室则偏小。临床上有一少见的肺动脉狭窄类型为右心室先天发育不良,三尖瓣也偏小,往往伴有大型房间隔缺损,于是产生大量右向左分流,左心室偏大,青紫明显。

大多数患轻、中度肺动脉瓣狭窄的婴儿与儿童生长发育正常,因此体肺循环血流量随年龄而增长。如狭窄的肺动脉瓣不能相应生长,右心室收缩压必须明显增加以维持心排出量。此外,由于婴儿的正常静态心率高于年长儿,随着心率的下降,每搏量将相应增加,因而越过狭窄瓣膜的收缩期血流也将相应增加。

临床表现

1.症状  轻度狭窄可完全无症状;中度狭窄在2~3岁内无症状,但年长后劳力时即感易疲乏及气促;严重狭窄者于中度体力劳动时亦可出现呼吸困难和乏力,突有昏厥甚至猝死。亦有患者活动时感胸痛或上腹痛,可能由于心排出量不能相应提高,致使心肌供血不足或心律失常所致,提示预后不良,应着手准备手术。

生长发育多正常,半数患儿面容硕圆,大多无青紫,面颊和指端可能暗红;狭窄严重者可有青紫,大多由于卵圆孔的右向左分流所致,如伴有大型房间隔缺损可有严重青紫,并有杵状指趾及红细胞增多,但有蹲踞者很少见。

颈静脉有明显的搏动者提示狭窄严重,该收缩期前的搏动在肝区亦可扪及。

2.体征  心前区可较饱满,有严重狭窄伴有心力衰竭时心脏扩大;左侧胸骨旁可摸得右心室的抬举搏动,在心前区搏动弥散,甚至可延伸到腋前线。胸骨左缘第2、3肋间可及收缩期震颤并可向胸骨上窝及胸骨左缘下部传导;新生儿患者可无震颤。听诊时胸骨左缘上部有洪亮的Ⅳ/Ⅵ级以上喷射性收缩杂音,向左上胸、心前区、颈部、腋下及背面传导。第一心音正常,轻度和中度狭窄者可听到收缩早期喀喇音,狭窄越重,喀喇音出现越早,甚至与第一音相重,使第一音呈金属样的声音。喀喇音系由于增厚但仍具弹性的瓣膜在开始收缩时突然绷紧所致。第二心音分裂,分裂程度与狭窄严重程度成比例。

诊断
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治疗

严重肺动脉瓣狭窄(右心室收缩压超过体循环压力)患儿应接受球囊瓣膜成形术,如无该术适应证,则应接受外科瓣膜切开术。大多数严重肺动脉瓣狭窄伴有漏斗部狭窄,在大多数患儿,一旦肺动脉瓣狭窄解除,漏斗部肥厚将自行消退。轻度肺动脉瓣狭窄(右心室收缩压低于体循环收缩压)患儿的手术标准目前尚未确定,一般认为如右心室收缩压超过50mmHg,则有可能导致心肌损害,因此可推荐行狭窄解除手术。球囊瓣膜成形术是大多数患儿的首选治疗方法。

预防
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